Редкие случаи гипертрофической кардиомиопатии: варианты и клинические наблюдения
Согласно определению группы экспертов европейского кардиологического общества, принятого в 2003 г., кардиомиопатии – это «гетерогенная группа заболеваний, ассоциированная с механической или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу» [1].
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) занимает особое место среди кардиомиопатий. В отличие от прочих видов ГКМП характеризуется не только нормальной, но и сверхнормальной сократимостью левого желудочка (ЛЖ). Распространенность заболевания в популяции составляет 0,2%, или 1 случай на 500 человек. Наиболее узнаваемой разновидностью ГКМП является ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) с обструкцией выходного тракта ЛЖ или без такового.
Однако существуют и другие, реже встречающиеся и менее известные формы ГКМП: с равномерным утолщением стенок ЛЖ (концентрический вариант); верхушечный вариант ГКМП; гипертрофия серединных отделов МЖП с формированием срединной внутрижелудочковой обструкции; без утолщения стенок (эксцентрический вариант) [1, 2].
Этиологии и патогенез гипертрофической кардиомиопатии
Морфологическим субстратом ГКМП при всех вариантах является увеличение числа и объема кардиомиоцитов и их дезориентация. Эти изменения в сочетании с участками фиброза на фоне патологической гипертрофии миокарда и сужением интрамуральных коронарных сосудов создают условия для возникновения желудочковых нарушений ритма сердца. В основе этих аритмий лежит механизм «re-entry», что связано с высоким риском развития внезапной сердечной смерти [2-5].
Клиническая картина ГКМП с ассиметричной гипертрофией ЛЖ определяется степенью обструкции выходного тракта ЛЖ, выраженностью диастолической дисфункции ЛЖ, наличием нарушений ритма и степенью дисфункции митрального клапана. Степень обструкции при переднесистолическом движении структур митрального клапана может усиливать сопутствующее удлинение створок на фоне их миксоматозной дегенерации [4].
Симптоматика верхушечного варианта ГКМП и кардиомиопатии с равномерной гипертрофией миокарда ЛЖ еще менее специфична. Заподозрить данные варианты можно на основании наличия признаков гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) в отсутствие объективных причин ее развития, а подтвердить подозрения – уже по результатам эхокардиографии (Эхо-КГ), либо других визуализирующих методик (компьютерная томография и магниторезонансная томография сердца).
В рутинной клинической практике утолщение миокарда более 15 мм у пациентов без артериальной гипертензии, стеноза аортального клапана или коарктации аорты является основанием для подозрения на ГКМП [1,6]. Вместе с тем, толщина миокарда в ряде случаев может быть меньше. Например, мутация в гене тропонина Т может быть ассоциирована с отсутствием или незначительной гипертрофией миокарда, но сопряжена с высоким риском развития внезапной сердечной смерти [7-9]. При неочевидной гипертрофии и подозрении на ГКМП диагноз устанавливают после проведения генетического анализа [1, 4, 8].
подписки
Получайте доступ ко всем премиальным категориям и преимуществам сообщества
Узнать подробнее
Присоединяйтесь к порталу и получите ответы из материалов и статей экспертов.
Или перейдите в раздел пациентов, чтобы сформулировать проблему через личный кабинет.
В РФ силами имеющегося штата кардиологов обследовать возможно лишь 0,4% населения, при разумных допущениях. Поэтому автоматизация медицинских работ стала одной из главных задач 21 века.
Наряду с клинической аритмологией развиваются медицинское направление, нацеленное на прогнозирование состояний на грани нормы и патологии с использованием методов математического анализа нормального синусового ритма сердца. Это направление в медицине уместно назвать доклинической (донозологической) аритмологией.
Представлена характеристика кислородтранспортной функции крови у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, обусловленной ишемической болезнью сердца. Произведена оценка ее динамики в результате комбинированного лечения с включением внутривенного лазерного облучения крови.
Цель работы. Изучить влияние регионарных особенностей распределения жировой ткани на функциональное состояния сердечно-сосудистой системы и кардиоваскулярный риск у пациентов с безболевой ишемией миокарда.
В настоящее время общепризнанным является тот факт, что постоянная эндокардиальная электрокардиостимуляция (ЭКС) является надежным, эффективным и наиболее широко используемым методом лечения пациентов с брадисистолическими формами нарушений ритма сердца и проводимости [1, 2, 4, 7, 16]. Однако, несмотря на это выбор оптимальных видов и режимов постоянной ЭКС у пациентов вышеуказанной категории, остается актуальной клинической проблемой [3, 5, 6, 13].
