Редкие случаи гипертрофической кардиомиопатии: варианты и клинические наблюдения

Редкие случаи гипертрофической кардиомиопатии: варианты и клинические наблюдения
29 января 2014
0
Поделиться:

Согласно определению группы экспертов европейского кардиологического общества, принятого в 2003 г., кардиомиопатии – это «гетерогенная группа заболеваний, ассоциированная с механической или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу» [1].

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) занимает особое место среди кардиомиопатий. В отличие от прочих видов ГКМП характеризуется не только нормальной, но и сверхнормальной сократимостью левого желудочка (ЛЖ). Распространенность заболевания в популяции составляет 0,2%, или 1 случай на 500 человек. Наиболее узнаваемой разновидностью ГКМП является ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) с обструкцией выходного тракта ЛЖ или без такового.

Однако существуют и другие, реже встречающиеся и менее известные формы ГКМП: с равномерным утолщением стенок ЛЖ (концентрический вариант); верхушечный вариант ГКМП; гипертрофия серединных отделов МЖП с формированием срединной внутрижелудочковой обструкции; без утолщения стенок (эксцентрический вариант) [1, 2].

Этиологии и патогенез гипертрофической кардиомиопатии

Морфологическим субстратом ГКМП при всех вариантах является увеличение числа и объема кардиомиоцитов и их дезориентация. Эти изменения в сочетании с участками фиброза на фоне патологической гипертрофии миокарда и сужением интрамуральных коронарных сосудов создают условия для возникновения желудочковых нарушений ритма сердца. В основе этих аритмий лежит механизм «re-entry», что связано с высоким риском развития внезапной сердечной смерти [2-5].

Клиническая картина ГКМП с ассиметричной гипертрофией ЛЖ определяется степенью обструкции выходного тракта ЛЖ, выраженностью диастолической дисфункции ЛЖ, наличием нарушений ритма и степенью дисфункции митрального клапана. Степень обструкции при переднесистолическом движении структур митрального клапана может усиливать сопутствующее удлинение створок на фоне их миксоматозной дегенерации [4].

Симптоматика верхушечного варианта ГКМП и кардиомиопатии с равномерной гипертрофией миокарда ЛЖ еще менее специфична. Заподозрить данные варианты можно на основании наличия признаков гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) в отсутствие объективных причин ее развития, а подтвердить подозрения – уже по результатам эхокардиографии (Эхо-КГ), либо других визуализирующих методик (компьютерная томография и магниторезонансная томография сердца).

В рутинной клинической практике утолщение миокарда более 15 мм у пациентов без артериальной гипертензии, стеноза аортального клапана или коарктации аорты является основанием для подозрения на ГКМП [1,6]. Вместе с тем, толщина миокарда в ряде случаев может быть меньше. Например, мутация в гене тропонина Т может быть ассоциирована с отсутствием или незначительной гипертрофией миокарда, но сопряжена с высоким риском развития внезапной сердечной смерти [7-9]. При неочевидной гипертрофии и подозрении на ГКМП диагноз устанавливают после проведения генетического анализа [1, 4, 8].

Читать публикацию полностью

Автор статьи:
Сергей Сайганов 46 публикаций
Комментариев еще нет
У вас остались вопросы?

Присоединяйтесь к порталу и получите ответы из материалов и статей экспертов.
Или перейдите в раздел пациентов, чтобы сформулировать проблему через личный кабинет.

Подпишитесь на рассылку и будьте в курсе последних событий сообщества
Похожие публикации
Публикации нашего аритмологической ассоциации (EURA3) и евразийских кардиологов по насущным проблемам аритмий
Андрей Москаленко

В РФ силами имеющегося штата кардиологов обследовать возможно лишь 0,4% населения, при разумных допущениях. Поэтому автоматизация медицинских работ стала одной из главных задач 21 века.

0
Андрей Москаленко

Наряду с клинической аритмологией развиваются медицинское направление, нацеленное на прогнозирование состояний на грани нормы и патологии с использованием методов математического анализа нормального синусового ритма сердца. Это направление в медицине уместно назвать доклинической (донозологической) аритмологией.

0
Виктор Снежицкий

Представлена характеристика кислородтранспортной функции крови у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, обусловленной ишемической болезнью сердца. Произведена оценка ее динамики в результате комбинированного лечения с включением внутривенного лазерного облучения крови.

0
Наталья Митьковская

Цель работы. Изучить влияние регионарных особенностей распределения жировой ткани на функциональное состояния сердечно-сосудистой системы и кардиоваскулярный риск у пациентов с безболевой ишемией миокарда.

0
Андрей Ардашев

В настоящее время общепризнанным является тот факт, что постоянная эндокардиальная электрокардиостимуляция (ЭКС) является надежным, эффективным и наиболее широко используемым методом лечения пациентов с брадисистолическими формами нарушений ритма сердца и проводимости [1, 2, 4, 7, 16]. Однако, несмотря на это выбор оптимальных видов и режимов постоянной ЭКС у пациентов вышеуказанной категории, остается актуальной клинической проблемой [3, 5, 6, 13].

0
Календарь
событий

EURA предлагает Вам принять участие в мероприятиях для врачей.
Ближайшие события в нашем календаре

Международный конгресс под патронатом Министерства здравоохранения Российской Федерации и Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции

0
05 апреля 2021

С 5 по 7 апреля в Париже пройдет 16 ежегодный научный конгресс Европейского общества сердечной аритмии. 

0
Популярные публикации
Популярные материалы и публикации на портале Евразийской аритмологической ассоциации
Андрей Москаленко

В РФ силами имеющегося штата кардиологов обследовать возможно лишь 0,4% населения, при разумных допущениях. Поэтому автоматизация медицинских работ стала одной из главных задач 21 века.

0
Андрей Москаленко

Наряду с клинической аритмологией развиваются медицинское направление, нацеленное на прогнозирование состояний на грани нормы и патологии с использованием методов математического анализа нормального синусового ритма сердца. Это направление в медицине уместно назвать доклинической (донозологической) аритмологией.

0
Виктор Снежицкий

Представлена характеристика кислородтранспортной функции крови у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, обусловленной ишемической болезнью сердца. Произведена оценка ее динамики в результате комбинированного лечения с включением внутривенного лазерного облучения крови.

0
Наталья Митьковская

Цель работы. Изучить влияние регионарных особенностей распределения жировой ткани на функциональное состояния сердечно-сосудистой системы и кардиоваскулярный риск у пациентов с безболевой ишемией миокарда.

0
Андрей Ардашев

В настоящее время общепризнанным является тот факт, что постоянная эндокардиальная электрокардиостимуляция (ЭКС) является надежным, эффективным и наиболее широко используемым методом лечения пациентов с брадисистолическими формами нарушений ритма сердца и проводимости [1, 2, 4, 7, 16]. Однако, несмотря на это выбор оптимальных видов и режимов постоянной ЭКС у пациентов вышеуказанной категории, остается актуальной клинической проблемой [3, 5, 6, 13].

0
Энциклопедия
Фундаментальные работы и публикации по аритмологии и кардиологии в удобной энциклопедической форме подачи
Авторы: Виктор Снежицкий
0
2011
Пройдите опрос по теме, чтобы проверить свои знания
Все опросы