Опыт применения кардиовертера-дефибриллятора и особенности диагностики аритмий в лечении пациента с генетически подтвержденным синдромом короткого интервала qt
В практической медицине наиболее широкую известность получил синдром удлиненного интервала QT, ассоциированный с развитием внезапной сердечной смерти (ВСС). Большое внимание всегда уделялось лишь увеличению продолжительности интервала QT, тогда как о прогностическом значении укорочения интервала QT и нижних допустимых границах было известно немного. Впервые на связь укорочения интервала QT и развития жизнеугрожающих сердечных аритмий указали L.Fei и A.Camm в 1995 году [3]. Синдром короткого интервала QT (short QT syndrome, SQTS), как самостоятельное заболевание с высоким риском ВСС, был описан Gussak I. и соавт. на примере семьи с пароксизмальной формой фибрилляции предсердий и постоянным укорочением интервала QT в 2002 году [7].
Нормальной продолжительностью интервала QTc считаются значения от 340 до 440 мс. Значения QTc < 320 мс могут служить основанием для постановки диагноза SQTS. Значения QTc = 320 - 340 мс являются пограничными, и нередко представляют трудности для интерпретации. Укорочение интервала QT может иметь вторичный характер. Ускорение времени электрической систолы желудочков развивается на фоне нарушений электролитного обмена, прежде всего гиперкалиемии, гиперкальциемии, ацидозе и интоксикации сердечными гликозидами. Первичный синдром короткого интервала QT развивается вследствие генетически детерминированного укорочения потенциала действия и носит постоянный частотно-независимый характер. Наследственная форма SQTS передается по аутосомно-доминантному типу [9].
При первичном синдроме короткого интервала QT описаны мутации в генах α-субъединиц каналов, через которые проходят исходящие реполяризующие калиевые ионные токи [1, 2, 9]. Как видно из табл. 1, причиной заболевания являются нарушения в тех же генах, которые ответственны за частые формы синдрома удлиненного интервала QT (LQTS). Однако функциональные эффекты мутаций, приводящих к синдрому короткого интервала QT (SQTS), диаметрально противоположны. Измененная работа белковых калиевых каналов характеризуется увеличением калиевых токов, то есть увеличением выхода ионов калия из клетки, а, следовательно, и скорости реполяризации, что на ЭКГ проявляется укорочением интервала QT. Так же, как и при LQTS, нарушение нормальной продолжительности процессов реполяризации в миокарде желудочков ведет к значительной негомогенности электрических процессов, что является субстратом для развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий, и, следовательно, причиной синкопальных состояний и ВСС у больных с этим заболеванием.
Укорочение интервала QT наблюдается также в физиологических условиях, при росте ЧСС. Однако у больных с первичным укорочением QT часто наблюдается парадоксальное (брадизависимое) поведение интервала QT при ускорении ритма. При росте ЧСС продолжительность интервала QT увеличивается, и даже может достигать нормальных величин. Парадоксальное укорочение интервала QT связывают с прямым действием медиаторов парасимпатической нервной системы, ингибирующих кальциевый ток и активирующих калиевый и ацетилхолинзависимый токи.
подписки
Получайте доступ ко всем премиальным категориям и преимуществам сообщества
Узнать подробнее
Присоединяйтесь к порталу и получите ответы из материалов и статей экспертов.
Или перейдите в раздел пациентов, чтобы сформулировать проблему через личный кабинет.
В РФ силами имеющегося штата кардиологов обследовать возможно лишь 0,4% населения, при разумных допущениях. Поэтому автоматизация медицинских работ стала одной из главных задач 21 века.
Наряду с клинической аритмологией развиваются медицинское направление, нацеленное на прогнозирование состояний на грани нормы и патологии с использованием методов математического анализа нормального синусового ритма сердца. Это направление в медицине уместно назвать доклинической (донозологической) аритмологией.
Представлена характеристика кислородтранспортной функции крови у пациентов с хронической сердечной недостаточностью, обусловленной ишемической болезнью сердца. Произведена оценка ее динамики в результате комбинированного лечения с включением внутривенного лазерного облучения крови.
Цель работы. Изучить влияние регионарных особенностей распределения жировой ткани на функциональное состояния сердечно-сосудистой системы и кардиоваскулярный риск у пациентов с безболевой ишемией миокарда.
В настоящее время общепризнанным является тот факт, что постоянная эндокардиальная электрокардиостимуляция (ЭКС) является надежным, эффективным и наиболее широко используемым методом лечения пациентов с брадисистолическими формами нарушений ритма сердца и проводимости [1, 2, 4, 7, 16]. Однако, несмотря на это выбор оптимальных видов и режимов постоянной ЭКС у пациентов вышеуказанной категории, остается актуальной клинической проблемой [3, 5, 6, 13].
