Результаты хирургического и интервенционного лечения желудочковых тахиаритмий у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка
Введение Впервые термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка» (АДПЖ) был предложен в 1977 году, когда G. Guiraudon и G. Fontaine c соавт. прооперировали трех пациентов с желудочковой тахикардией (ЖТ) с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ) без видимой кардиальной патологии, которые были резистентны к антиаритмической терапии (ААТ) [9, 10]. Во время операции на свободной стенке правого желудочка (ПЖ) было обнаружено большое количество жировой ткани, что вызывало нарушение его сократимости. Несколькими годами позже было высказано предположение, что АДПЖ может быть причиной внезапной сердечной смерти (ВСС) у молодых людей без коронарной патологии [5, 14, 22, 23].
Распространенность АДПЖ мало изучена в связи с тем, что дебют заболевания часто протекает бессимптомно. Ежегодно 1% больных умирают внезапно на фоне лечения антиаритмическими препаратами [12].
В 1995 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) включила АДПЖ в группу кардиомиопатий, которые имеют сходную гистологическую картину, но могут различаться по клинической картине и последствиям [15].
Представления об этиологии данного заболевания сводятся к следующим двум предположениям. В соответствии с первым из них АДПЖ – это генетически детерминированная аномалия, КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ обусловленная генными мутациями. В настоящее время описаны аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный типы наследования этого заболевания. В соответствии со второй теорией возникновение АДПЖ связано с инфекционным и/или аутоиммунным поражением миокарда, то есть с его приобретенным повреждением.
Клиническими проявлениями АДПЖ являются желудочковые аритмии (ЖА), внезапная сердечная смерть (в 2–5% случаев возникает при физической активности, во время занятий спортом и часто является первой манифестацией заболевания), сердечная недостаточность (наблюдается реже, чем ЖА, и обычно развивается на поздних стадиях заболевания), предсердные тахиаритмии (выявляются у 24% пациентов с АДПЖ и часто связаны с прогрессированием болезни). Тяжесть проявления симптомов данной патологии (учащенное сердцебиенияе, головокружение, слабость, синкопальные состояния, признаков сердечной недостаточности) и риск осложнений широко варьируют у разных пациентов. Следует также отметить, что у многих пациентов с АДПЖ не отмечается серьезных состояний, связанных с данной аномалией. ЖА включают в себя желудочковую экстрасистолию (ЖЭ), ЖТ с морфологией БЛНПГ и/или трепетание/фибрилляцию желудочков (ТЖ/ФЖ) [2, 22]. Большинство исследователей свидетельствуют о том, что возникновение ЖТ при АДПЖ связано с механизмом риентри [4, 23, 24]. Однако при локальных формах АДПЖ в основе ЖТ может быть триггерный механизм.
АДПЖ может быть диагностирована в любом возрасте. Диагностика проводится по совокупности больших и малых критериев, основанных на структурных, гистологических, электрокардиографических, аритмических и генетических факторах, предложенных Европейской ассоциацией кардиологов в 1994 году
Присоединяйтесь к порталу и получите ответы из материалов и статей экспертов.
Или перейдите в раздел пациентов, чтобы сформулировать проблему через личный кабинет.