Результаты хирургического лечения пациента с изолированной гипоплазией верхушки и некомпактным миокардом левого желудочка
Представлены результаты двухлетнего наблюдения после хирургического лечения пациента с хронической сердечной недостаточностью и постоянной формой фибрилляции предсердий, у которого была выявлена изолированная гипоплазия верхушки и некомпактный миокард левого желудочка.
В доступной литературе опубликованы наблюдения не более чем 43 пациентов с изолированной гипо-плазией верхушки левого желудочка (ИГВЛЖ) — редкой врожденной кардиомиопатией, описанной впервые в 2004г в Кливленд Клиник, США [1]. ИГВЛЖ часто сочетается с различными аномалиями анатомического строения и электрофизиологических свойств миокарда, что определяет клиническую картину заболевания от отсутствия симптомов до летального исхода [2-4].
Данные ЭхоКГ: ЛЖ шарообразной формы, расширен в поперечнике, укорочен в приточном отделе, межжелудочковая перегородка (МЖП) в средних и базальных отделах выбухает вправо; отмечено снижение сократительной способности миокарда ЛЖ с зонами акинеза апикальных сегментов. Выявлена умеренная дилатация обоих предсердий, уплотнение эндокарда МЖП, прикрепление комплекса папиллярных мышц на уплощенной верхушке ЛЖ. Удлиненный правый желудочек (ПЖ) определял верхушку сердца, формируя обтекающий контур верхушки ЛЖ.ФВ ЛЖ — 34%.
Чреспищеводное исследование (ЧПЭхоКГ): дополнительные образования в камерах сердца не выявлены. Полипозиционно визуа-
лизировался сферической формы ЛЖ со срезанной верхушкой, комплекс папиллярных мышц прикрепляется на уплощенной верхушке ЛЖ, удлиненный ПЖ, заворачивающийся за верхушку ЛЖ. Данных о наличии септальных дефектов не получено (рис. 3).
Результаты обследования через 12 мес. подтвердили правильный выбор тактики лечения у нашегопациента. На ЭКГ регистрируется синусовый ритм с ЧСС — 70 уд./мин. Признаков ХСН по данным пробы с 6-минутной ходьбой не отмечено.
Таким образом, анализ накопленных публикаций дает возможность отнести ИГВЛЖ к врожденным неклассифицируемым кардиомиопатиям с нарушением гемодинамики ЛЖ по рестриктивному типу [5]. Применение ЭхоКГ и МРТ позволяет выявить изолированные и комбинированные формы ИГВЛЖ, что определяет клиническую картину, тактику динамического наблюдения, медикаментозного и хирургического лечения.
Присоединяйтесь к порталу и получите ответы из материалов и статей экспертов.
Или перейдите в раздел пациентов, чтобы сформулировать проблему через личный кабинет.