Возможности интервенционного лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – кардиомиопатия (КМП), характеризующаяся прогрессирующей фиброзной и/или жировой дегенерацией миокарда правого желудочка (ПЖ) с увеличением его размеров, снижением сократимости и связана с высокой частотой возникновения жизнеугрожающих аритмий, включая желудочковую тахикардию (ЖТ) и фибрилляцию желудочков (ФЖ) [17]. «Необъяснимые» синкопе или внезапная сердечная смерть (ВСС) часто являются первым проявлением болезни [2, 8].
Существуют две патологические формы данной кардиомиопатии: жировая и фиброзно-жировая инфильтрация. При жировой дегенерации левый желудочек, межжелудочковая перегородка обычно не поражаются, толщина стенки ПЖ остается нормальной. При этом варианте риск ВCС спорный [6, 13]. При сочетании жировой инфильтрации с выраженным фиброзом, как правило, происходит формирование аневризм [6, 7, 11]. В половине случаев аутопсий аневризмы расположены в приточном, выходном или апикальном отделах ПЖ [6, 11].
При далеко зашедшем заболевании возможно развитие бивентрикулярного поражения миокарда, которое способствует резкому ухудшению прогноза и качества жизни пациентов, поскольку с развитием сердечной недостаточности сердце неспособно обеспечить кровообращение, необходимое для удовлетворения метаболических потребностей тканей организма [5, 11]. В 30–50 % случаев АДПЖ носит наследственный характер. Основным типом наследования является аутосомно-доминантный. В настоящее время известны не менее 12 генов, мутации в которых могут стать причиной АДПЖ. Заболевание почти в 3 раза чаще диагностируется у мужчин. При этом корреляции между половой принадлежностью и естественным течением заболевания, возрастом манифестации и риском ВСС выявлено не было [12].
Имеются данные европейских авторов о распространенности этого вида КМП от 1 : 2 000 до 1 : 5 000 населения [10, 20]. В России масштабных эпидемиологических исследований не проводилось, поэтому частота АДПЖ в нашей стране достоверно неизвестна [4, 9]. В отечественных медицинских изданиях представлены описания лишь отдельных клинических случаев. Несмотря на трудности диагностики, связанные с длительным бессимптомным течением заболевания, у большинства пациентов аномалии ПЖ можно выявить даже без использования эндокардиальной биопсии, а с помощью электрокардиографии (ЭКГ), эхокардиографии (ЭхоКГ) и магнитнорезонансной томографии (МРТ). Одним из самых простых и доступных методов диагностики является ЭКГ, с помощью которой можно выявить критерии АДПЖ: «эпсилон»-волна [15], инверсия зубца T в V1 [19], QRS V1 > 110 мсек [14], QRS V2/QRS V4 > 1,1 и (QRS V1 + QRS V3)/(QRS V4 + QRS V6) > 1,1 [16].
Присоединяйтесь к порталу и получите ответы из материалов и статей экспертов.
Или перейдите в раздел пациентов, чтобы сформулировать проблему через личный кабинет.